血友病是什么？血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。

血友病很少見(jiàn)。最常見(jiàn)的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII（8）；另一種不那么常見(jiàn)的叫做血友病B，這種病人缺乏足夠的凝血因子IX（9）。對(duì)血友病A和血友病B來(lái)說(shuō)，結(jié)果都是一樣，也就是病人出血的時(shí)間要比正常人長(zhǎng)。

出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

1、皮膚、粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見(jiàn)于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

2、關(guān)節(jié)積血：關(guān)節(jié)出血是血友病 A 患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處。

3、肌肉出血和血腫：在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生,多見(jiàn)于用力的肌群。

4、血尿：重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無(wú)疼痛感，亦無(wú)外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見(jiàn)于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時(shí)發(fā)生于眼。

6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

7、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍；咯血多與肺結(jié)核，支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān)；舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難；顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

血友病能治好嗎？血友病目前尚無(wú)徹底治愈的方法，因此，要重視綜合治療，除在出血時(shí)相應(yīng)輸注各種凝血因子制品外，中醫(yī)藥物在對(duì)出血后的康復(fù)和血友病關(guān)節(jié)炎的治療及預(yù)防有著積極的作用。

血友病是一種終身性的出血性疾病，應(yīng)對(duì)攜帶者作產(chǎn)前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達(dá)到降低人群的發(fā)病率，做到優(yōu)生。

血友病能活多久？雖然目前沒(méi)有治愈血友病的方法，但血友病人在接受治療后可以健康生活。血友病并不是一種致命的疾病，患者只要補(bǔ)充凝血因子及時(shí)，日常生活照顧得好，在外表上和正常人沒(méi)有區(qū)別。血友病患者可以和正常人一樣工作、生活、參加社會(huì)活動(dòng)，不影響人的自然壽命。

如果沒(méi)有接受治療，患重度血友病的人將難以正常上學(xué)或工作，他們可能會(huì)發(fā)生殘障，難以行走或做一些簡(jiǎn)單的活動(dòng)，甚至可能早早夭折。

篩選試驗(yàn)：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常，凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長(zhǎng)，血清凝血酶原時(shí)間縮短。

定性實(shí)驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn)，簡(jiǎn)易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對(duì)血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀，大家要加以區(qū)別。比如說(shuō)應(yīng)與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血，和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，但一般無(wú)關(guān)節(jié)畸形，出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。

血友病的原因多是遺傳所致，變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)遺傳史，出血癥狀較嚴(yán)重，出血時(shí)間，ⅧR：RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。

血友病以A型較為常見(jiàn)，出血癥狀是本病的主要表現(xiàn)，對(duì)于這種患者，醫(yī)學(xué)上尚無(wú)較好的治療方法，只能以輸血為主。

至今還沒(méi)有治愈血友病的方法。如果確診患上血友病，目前治療的有效方法為替代療法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。通過(guò)注射把缺少的凝血因子注入血液中，出血即停止。盡快治療有助于減輕疼痛和對(duì)關(guān)節(jié)、肌肉和器官的損害。

1、一般止血治療：如使用抗纖溶藥物及一般促進(jìn)血小板聚集的止血藥物等。對(duì)于嚴(yán)重的出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

2、藥物治療：療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達(dá)那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

3、家庭治療：家庭治療最初應(yīng)在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。除傳授注射技術(shù)外，還包括血液病學(xué)、矯形外科、精神、心理學(xué)以及艾滋病、病毒性肝炎的預(yù)防知識(shí)等。

4、外科治療：有關(guān)節(jié)出血者應(yīng)在替代治療的同時(shí)，進(jìn)行固定及理療等處理。對(duì)反復(fù)關(guān)節(jié)出血而致關(guān)節(jié)強(qiáng)直及畸形的患者，可在補(bǔ)充足量凝血因子的前提下，行關(guān)節(jié)成型或人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。

5、其他治療：如通過(guò)不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達(dá)足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗(yàn)階段，還沒(méi)有完全用于臨床。

1、盡快治療出血

當(dāng)您盡快止血后，就會(huì)少受痛苦，對(duì)關(guān)節(jié)、肌肉和器官的損害也減少。控制出血的治療也隨之減少。

2、保持健康

強(qiáng)壯的肌肉有助于您防止關(guān)節(jié)問(wèn)題和自發(fā)性出血(不明原因的出血)。請(qǐng)教血友病醫(yī)生或理療師哪些運(yùn)動(dòng)和鍛煉最適合您。

3、定期看血友病醫(yī)生或護(hù)士

血友病診所或治療中心的工作人員將給您提供有關(guān)保健方面的幫助和建議。

4、切勿服用ASA（阿斯匹林）

阿斯匹林(乙酰水楊酸)會(huì)導(dǎo)致更多的出血，其他藥物也會(huì)影響凝血，務(wù)必請(qǐng)教醫(yī)生哪種藥物是安全的。

5、避免肌肉注射

肌肉注射可能會(huì)引起疼痛出血，然而接種疫苗對(duì)于血友病人來(lái)說(shuō)是重要且安全的，大多數(shù)藥物應(yīng)該采用口服或靜脈注射而不是肌肉注射。

6、保護(hù)好您的牙齒

請(qǐng)遵從牙醫(yī)的建議來(lái)避免牙科疾病，牙科注射和手術(shù)會(huì)引起嚴(yán)重的出血。

7、佩戴一個(gè)記錄您健康信息的醫(yī)用證明

世界血友病聯(lián)盟有一種特別的國(guó)際醫(yī)療卡，有些國(guó)家出售叫“醫(yī)療-警示”或“護(hù)身符”之類的標(biāo)簽，可以把它戴在脖子或手腕上。

8、學(xué)習(xí)基本的急救方法，盡快用急救方法來(lái)處理出血。